Le Nutcracker Syndrome (NS) ou syndrome du casse-noisettes décrit la compression de la veine rénale gauche (VRG) entre l’artère mésentérique supérieure (AMS) et l’aorte. Le NS est caractérisé par une diminution du flux sanguin de la veine rénale gauche vers la veine cave inférieure du fait de la compression extrinsèque de la VRG. L’imagerie montre habituellement un rétrécissement de la VRG localisé au niveau de la pince aorto-mésentérique avec une dilatation de la VRG en amont (vers le hile rénal). Le terme de NS devrait être réservé aux patients ayant une symptomatologie clinique associée à ces caractéristiques anatomiques car, comme mentionné par Shin et Lee [1], il existe des variantes anatomiques similaires qui n’ont pas de répercussion clinique et l’on devrait dans ces cas plutôt parler de Nutcracker phenomenon ou phénomène de casse-noisettes.

La première description de cette entité a été faite par l’anatomopathologiste Grant en 1937 [2] et le premier cas clinique a été rapporté par El-Sadr et Mina en 1950 [3]. Il existe deux types de NS : le plus classique est le NS antérieur lié à la compression de la VRG entre l’AMS et l’aorte ; l’autre, plus rare, est le NS postérieur lié à la compression de la VRG entre l’aorte et le corps vertébral lorsque la VRG est rétro-aortique. Les deux types peuvent être exceptionnellement associés en cas de duplication de la VRG. Les hypothèses étiologiques du NS incluent une ptose rénale postérieure, un cheminement anormalement haut de la VRG, une anomalie d’insertion de l’AMS sur l’aorte ou divers processus à l’origine d’une compression de la VRG [4].

Épidémiologie .– La prévalence exacte du NS est inconnue du fait de la variabilité des symptômes, de l’absence de critères diagnostiques et du peu de cas rapportés : la plus grosse série publiée émane de la Mayo Clinic [5] et porte sur 23 patients. On estime que le NS est un peu plus fréquent chez les femmes, se manifestant depuis l’enfance jusqu’à la 7e décade avec un pic de fréquence chez les femmes jeunes (20 à 40 ans) ou d’âge moyen.

Clinique .– Les manifestations cliniques sont variées, induites par la stase veineuse en amont de la VRG : hématurie microscopique asymptomatique, hématurie macroscopique, douleurs abdominales ou du flanc gauche parfois accompagnées de nausées ou vomissements, protéinurie orthostatique. Le reflux dans la veine gonadique gauche peut parfois induire un syndrome douloureux exacerbé par la position assise ou debout : syndrome de congestion pelvienne chez la femme souvent associé à des varices pelviennes avec dyspareunie, dysurie, dysménorrhée, varicocèle gauche avec douleurs testiculaires chez l’homme. Tous ces symptômes sont très variables et parfois difficiles à corréler avec les découvertes anatomiques : certains sujets porteurs d’une compression marquée de la VRG sont totalement asymptomatiques.

Diagnostic .– Le NS est probablement sous-estimé dans la mesure où le diagnostic correct est souvent posé tardivement. La base du diagnostic se fonde sur une anamnèse précise et un examen clinique minutieux. Les pathologies rénales plus communes doivent être exclues par les moyens diagnostiques habituels. LE NS est habituellement évoqué sur base d’un angio-TDM ou d’une angio-IRM. Dans ces cas, l’échographie-Doppler est une technique qui peut s’avérer très utile pour conforter le diagnostic si on arrive à montrer que le rapport entre les vitesses maximales de la VRG au niveau de la sténose et de la distension maximale d’amont est supérieur ou égal à cinq (sensibilité de 69 à 90 % et spécificité de 89 à 100 %) [4]. Une confirmation diagnostique complémentaire peut s’appuyer sur une phlébographie qui permet de mesurer le gradient de pression entre la VCI et la VRG : celui-ci est en moyenne de 1mmHg et est d’au moins 3mmHg en cas de NS. (4).

Traitement .– Le premier traitement d’un NS a été décrit par Pastershank en 1974 [6]. Il existe de nombreuses options thérapeutiques depuis la simple observation jusqu’à la néphrectomie en fonction de la sévérité des symptômes [4]. Un traitement conservateur est recommandé en cas d’hématurie modérée. Avant l’âge de 18 ans, la meilleure option est une attitude attentiste pendant au moins deux ans car 75 % des patients auront une résolution spontanée de l’hématurie. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion pourraient améliorer la protéinurie orthostatique. Lorsque les symptômes persistent ou sont sévères, plusieurs interventions ayant pour but de diminuer la pression au niveau de la VRG ou le reflux veineux pelvien ont été proposées : néphropexie médiane avec excision de varicosités rénales, pontage de la VRG, transposition de la VRG avec ou sans insertion d’un anneau en Dacron entre l’AMS et l’aorte, transposition de l’AMS, shunt réno-cave, autotransplantation rénale, pontage gonado-cave, néphrectomie. Les techniques de stenting ont aussi été utilisées plus récemment. Dans les syndromes de congestion pelvienne sévère associée à des varices pelviennes, on a montré le bénéfice d’une embolisation par coils des veines ovariennes chez 56 à 98 % des patientes.

Conclusions .– Le syndrome de compression de la veine rénale gauche (Nutcracker syndrome ) est une entité pouvant être rencontrée par les médecins de diverses disciplines dont les signes principaux sont une hématurie, des douleurs abdominales, des varices pelviennes et une varicocèle gauche. L’histoire naturelle du NS reste mal connue : les modalités diagnostiques et thérapeutiques restent dès lors incertaines mais les patients très invalidés peuvent bénéficier d’un traitement chirurgical ou endovasculaire.

Références

[1] Shin JI, Lee JS. Nutcracker phenomenon or nutcracker syndrome [letter] ? Nephrol Dial Transplant 2005 ;20:2015.

[2] Grant JCB. A method of anatomy, descriptive and deductive. 3rd ed. Baltimore (MD) : Williams & Wilkins Co ; 1944.

[3] El-Sadr AR, Mina E. Anatomical and surgical aspects in the operative management of varicocele. Urol Cutaneous Rev 1950 ;54:257–62.

[4] Kurklinsky AK, Rooke TW. Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Review. Mayo Clin Proc 2010 ;85:552–9.

[5] Reed NR, Kalra M, Bower TC, Vrtiska TJ, Ricotta JJ, Gloviczki P. Left renal vein transposition for nutcracker syndrome. J Vasc Surg 2009 ;49:386–94.

[6] Pastershank SP. Left renal vein obstruction by a superior mesenteric artery. J Can Assoc Radiol 1974 ;25:52–4. "